先天性內耳畸形

依據胚胎的發生學將內耳畸形分類：

一、耳蝸缺失或者畸形：

1、迷路缺失：即Michel畸形，無耳蝸及前庭，非常罕見；

2、耳蝸未發育：耳蝸缺失，前庭畸形，文獻報道占百分之3，較罕見；

3、耳蝸發育不全：耳蝸短小，文獻報道占百分之十五；

4、鼓階間隔發育不全：最接近典型Mondini畸形，最常見，文獻報道占百分之五十五；

5、共同腔：耳蝸與前庭融合一腔，缺乏內部結構，文獻報道占百分之二十六。

二、耳蝸正常，但前庭或前庭水管畸形

1、前庭畸形：包括外半規管畸形；

三、耳蝸畸形術前注意事項：

單純前庭水管擴大病人電極插入時比耳蝸畸形病人相對容易，耳蝸畸形病人術中容易出現“井噴”。

1、除了常見評估外，還一定要做高分辨率顳骨CT及MRI檢查，對內耳畸形按Jackler法進行分類；

2、了解面神經位置及走行特點，并做好應對準備。常規面隱窩進路受阻時，應考慮前后鼓室聯合進路或經半規管入路；

3、做鼓岬電刺激實驗，了解聽神經反應；

4、準備生物蛋白膠應對外淋巴漏或腦脊液漏；

5、針對共同腔畸形，最好使用直電極的人工耳蝸裝置。

四、術中注意事項：

1、配備面神經檢測儀、神經反應遙測（NRT)和電刺激聽誘發電位（EABR）等電生理監測手段進行術中監測；

2、懷疑畸形耳蝸與內聽道或蛛網膜下腔相同時，在鼓岬鉆孔前最好使用甘露醇降顱壓，以減弱“井噴”壓力；

3、植入電極時，操作要輕柔小心，以免將電極插入內聽道內。如耳蝸共同腔病人，耳蝸與內聽道相通時；

4、鼓岬鉆孔一定要封閉嚴密。可使用顳肌筋膜、結締組織、生物蛋白膠等，防止術后出現腦脊液漏。

五、術后注意事項：

1、如果術中“井噴”嚴重，術后可考慮繼續應用甘露醇降低顱壓，用量要酌情而定。

2、常規X線平片檢查電極位置；

3、對于耳蝸共同腔的病人，術后應長期隨訪，這類病人易出現電極移位、電極故障情況。對300例術后病人統計發現2例共同腔病人，術后出現電極故障。

內耳畸形的人工耳蝸植入后聽力與耳蝸結構正常植入者無明顯區別，言語辨別率也無明顯區別。可見人工耳蝸植入不是內耳畸形的禁忌癥，但術前一定要按前面介紹的方法篩選適應癥。

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