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傳導性聾,蝸性聾,蝸后性聾,癔病性聾,偽聾的聽力學診斷與鑒別--上海南京西路助聽器021-55129113

發布時間：2025/1/25 閱讀次數：48 字體大小: 【小】【中】【大】

傳導性聾,蝸性聾,蝸后性聾,癔病性聾,偽聾的聽力學診斷與鑒別

耳聾是各種不同程度聽力損失（hearing loss）的總稱。外耳和中耳傳音結構，內耳感音器官以及聽覺神經通路上任何部位以及附近的病變都可以引起耳聾。耳聾的發病率很高，據世界衛生組織（WHO）估計，1985年全球聽力殘疾人數為4200萬，1995年為1.2億，到2001年增加到2.5億。在我國，據估計聽障礙的殘疾人約2700萬，居殘疾人總數的首位。正確盡早的對聽力障礙進行診斷以及治療，對于提高患者的生活質量十分重要。

耳聾首先可以分為器質性聾和功能性聾，器質性聾按照耳聾的性質又分為傳導性聾，感音神經性聾以及混合性聾。傳導性聾（conductive hearing loss）指因外耳，中耳或者咽鼓管病變，以及迷路骨性被囊的耳硬化癥導致聲波不能傳入內耳所致的聽力損失。感音神經性聾是指內耳，耳蝸神經，腦干聽覺通路及聽覺中樞病變所致聽力損失的總稱；其中耳蝸聽覺感受器病變導致的感音障礙稱為感音性聾，也稱耳蝸性聾(cochlear deafness)；病變位于聽覺神經以及中樞聽覺通路的病變所致的聽力障礙稱為蝸后性聾(retrocochlear deafness)。功能性聾是指無聽覺系統器質性病變，客觀測聽聽力正常而患者主訴聽不到聲音，包括偽聾，癔病性聾以及神經癥等等。下面簡單介紹一下如何用聽力學方法對耳聾的部位進行大體的判斷。

聽功能的測試方法分為主觀和客觀測試方法，主觀測試方法包括：表試驗、音叉試驗、純音聽閾用閾上功能測試、言語測聽等，是憑據受試者對刺激信號作出的主觀判斷所記錄，又稱行為測聽。在某些情況下（弱智、偽聾等情況下）結果不能完全反映受試者的實際聽功能水平。客觀測試法包括：聲導抗測試、電反應測聽以及耳聲發射測試等，結果相對客觀可靠，但其頻率特性較差。國內司法、勞動力和傷殘鑒定多采取主觀測聽。

音叉試驗是在耳科中應用廣泛而簡便的聽力檢查方法。它對耳聾性質的診斷比較方便、快速，是目前在聽力檢查方法中最古老的一種方法。將音叉敲響后放在被檢耳旁、乳突部或前額部，分別測定氣傳導和骨傳導聽力，比較兩耳間、氣導和骨導間、正常耳和病耳間能聽清音叉聲音的時間，從而估計病耳聽力損失的程度，并可初步鑒別耳聾的性質。結果評價見下表：

音叉試驗結果比較

試驗方法	傳導性聾	感音神經性聾
林納試驗（RT）	（-）（±）	（+）
韋伯試驗（WT）	→患耳	→健耳
施瓦巴赫試驗（ST）	（+）	（-）

純音聽閾測試通常稱為電測聽，是通過純音聽力計發出不同頻率不同強度的純音，由被測試者做出聽到與否的主觀判斷來了解其雙耳的純音聽閡的一種主觀檢查方法。它通過氣導耳機和骨導耳機分別測試人耳的氣導聽力和骨導聽力，了解受檢耳對不同純音的聽敏度。但因純音聽力檢查為主觀檢查方法，需要被測者主觀上高度配合，要通過被檢查者的反應來判斷聽力情況，所以它的缺點是客觀性較差，尤其對于兒童來說，其準確性較差，并且不能用于嬰幼兒測試。一般的結果分析：1）正常：氣骨導聽閾曲線都在25db以內，兩者無明顯差異。2）傳導性耳聾：骨導正常或接近正常，氣導聽閾提高，氣骨導間距大于10db，一般不大于40db，最大不超過60db，傳導性聾氣導聽閾提高以低頻為主，呈上升型曲線，氣骨導差以低頻區明顯。3）感音神經性聾，氣骨導的聽力曲線呈一致性下降，由于高頻聽力損失較重，故聽力曲線呈漸降型或陡降型。4）混合性聾，兼有兩者聽力曲線的特點，特征是氣骨導聽閾都提高，但有氣骨導差存在，部分可表現為低頻以傳導性聾的特點為主，而高頻的氣骨導曲線呈一致性下降。亦有全頻率氣骨曲線均下降，但存一定氣骨導間距者。（聽骨鏈固定或硬化者，聽骨鏈的共振頻率2000HZ骨導聽閾提高15左右，此時伴氣骨導差，不是混合性聾，仍屬傳導性耳聾曲線）。

測聽的目的除了明確耳聾的性質，更重要的是盡量明確病變的性質，這樣對于治療才能提供更大的幫助。一般認為傳導性聾是由中外耳的病變引起，但是目前逐漸認識到中耳炎引起的感音神經性聾以及混合性聾在中耳炎患者中占相當的比例。化膿性中耳炎會導致高頻為主的感音神經性聾，分析原因可能是隨著中耳炎癥病程的增長，圓窗膜厚度逐漸增大，而內耳的氧是通過圓窗膜彌散的，因此會引起內耳的缺氧性損害；還有就是炎癥物質通過圓窗彌散入內耳，隨著病程的延長，首先累及基底回造成暫時或者永久性閾移，然后逐漸累及言語頻率，因此出現從高頻到低頻的骨導聽力下降。

慢性分泌性中耳炎也可以引起骨導聽力下降。機制可能為1）中耳積液影響兩窗相位差，影響骨導聽力。2）內毒素進入內耳影響內耳功能。3）骨導傳入目前認為有三個途徑，一是聲音經乳突放射到外耳道，再經中耳傳入內耳，二是顱骨振動直接振動聽骨鏈，傳入內耳，三是顱骨振蕩直接使內耳感音。中耳病變時，會影響前兩種骨導傳入，因此會影響骨導聽力。4）內耳免疫機制有關，分泌性中耳炎的免疫過程可能影響內耳功能。和耳硬化癥類似，骨導聽力下降在2kHz比較明顯，但也有作者認為4kHz處聽力下降最明顯。有些骨導聽閾治療后會恢復，但是有些不能恢復，可能和鼓室硬化有關系。在分析一些混合性聾或者傳導性聾為主伴有幾個頻率骨導聽力下降時，要注意是否由內耳病變引起，目前有以下四種內耳的病變可以導致傳導性聾。

上半規管裂綜合癥：主要表現低頻傳導性聾，患者骨導聽閾可以超敏，有些患者可以聽到心跳，關節的聲音。上半規管裂處形成的可以往復運動的第三窗可能是出現傳導性聾的原因：鐙骨足板振動引起內耳外淋巴振動時，上半規管裂處的膜性封閉往復運動，影響了聲音向耳蝸的傳導，出現氣導聽力下降，但是骨導刺激內耳外淋巴流動時，上半規管裂處的膜性封閉運動則會增加圓窗以及卵圓窗的位相差，使骨導聽力提高。前庭誘發電位閾值明顯低于正常。大前庭導水管綜合癥：低頻傳導性聾。目前認為也是由于第三窗對氣導聽力的影響。梅尼埃病：有些可以表現為低頻骨氣導差，可能是由于內耳積水以及外淋巴壓力增高，限制鐙骨底板向內運動。X－連鎖鐙井噴綜合癥：這類患者第三窗大于正常人，導致骨導聽力增強，因此出現骨氣導差。在看到這些低頻傳導性聽力下降，而其他測試顯示中外耳正常時，要考慮到內耳病變的可能，這時就要做進一步的檢查，同時還需要影像學的檢查。

閾上功能測試：純音聽力計僅能測出氣骨導聽閾，但是實際生活中，有的人聽閾可以較好，有的缺＝卻可以表現很聾，閾上測聽可以對聽覺損害的部位提供可靠的診斷。

交替雙耳響度平衡試驗，單耳響度平衡試驗，音強差閾試驗，以及短增量敏感指數試驗，這些試驗都是測試聲音強度與患者主觀響度的關系，陽性表示耳蝸性聾。

閾音衰減試驗先檢出患者聽閾，然后以該聽閾刺激，如果患者1分鐘后仍能聽到，則為陰性，如果1分鐘內聲音消失，則5dB遞增，如果小于10dB，則為陰性，大于15dB為陽性，多見于蝸后病變。而閾上適應試驗選用500，1000，2000赫茲頻率，用110Db SPL在一分鐘內持續發聲，如果一分鐘內有回答則為陽性，否則為陰性，表示有蝸后病變。

人類的語音在日常生活中是接觸最多的聲音，頻譜廣，瞬變快，聲強參差不齊，聽閾無法直接測定。目前在聽力學檢查中，可以用語言清晰度測驗來測定，也就是通常說的言語測聽。由錄音機、電唱機或直接口聲的發音，通過語言聽力計輸送給受檢耳各種語言信息，用4～5種不同的響度分別測定其聽清測詞的內容，并在以聲強為橫坐標和清晰度百分率為縱坐標的語言清晰度區域圖上把測出的各點連成語言清晰度曲線。這曲線可代表人耳在各種聲強度所聽到和聽清語言的情況。所以，言語測聽是符合聽覺實際情況的闊上測聽法。言語測聽的儀器設備并不復雜，以純音聽力計附有通話設備就能開展測聽，用磁帶錄音較方便準確，也可用口聲播講。言語測聽在臨床上常用于：(1)了解可懂度閾與純音實用聽闌的匹配情況。(2)以語言識別率判別有無感音神經性病變。(3)鑒別重振現象。(4)選配助聽器。 (5)比較和觀察治療或訓練前后的聽力進展情況等。

聲導抗測試是客觀測聽方法之一。它是利用一定聲壓級的低頻純音導人外耳道，引起鼓膜、聽骨鏈、卵圓窗、鼓室腔、咽鼓管以及中耳肌肉等結構的振動或變化。由于這些器官、組織的彈性、質量和摩擦力的不同，所顯示的聲級大小也有不同改變。它不是測定人耳的聽閥而是測量人耳中耳聲阻抗的變化，這種變化記錄后為分析中耳病變提供客觀的依據。阻抗測試結果分為As，Ad，B型以及C型曲線，A型曲線表示鼓膜活動度可，中耳結構基本正常；B型曲線表示中耳積液或者中耳腫瘤影響聽骨鏈以及鼓膜運動；C型曲線則表示中耳負壓，一般為咽鼓管功能不良引起。聲反射在聽力損失的程度，定性定位中具有診斷價值。

聲反射閾：聲反射閾與純音測聽的差在60dB以下提示重振，也就是耳蝸病變。如果聲反射閾高于正常15dB，阻抗正常或者純音聽閾小于65dB而聲反射引不出，就要除外蝸后病變。

聲反射振幅：一般非交叉聲反射振幅大于較差聲反射振幅，正常情況下二者振幅比在1.2-1.5之間，當小于1.0或者大于2.0 時應除外中樞病變。

聲反射衰減：連續聲刺激5秒鐘內耳聲發射振幅下降50％以上，提示存在聽覺疲勞，也就是存在蝸后病變的征象。

聲反射潛伏期：耳蝸病變時潛伏期縮短，而蝸后病變時潛伏期延長。

耳聲發射是近年來臨床用于聽敏度測試的另一種客觀方法。耳聲發射機理是耳蝸內可能存在的一種能增強基底膜振動的正反饋聲能，也可能來自于螺旋器的振動，特別是外毛細胞的伸縮活動及耳蝸中向前波動的聲能形成的。誘發耳聲發射在健全人出現率達100％，臨床上多用于嬰幼兒聽力篩查及耳蝸聾與蝸后聾的鑒別診斷。經過近年的臨床測試結果表明，外毛細胞的能動性是導致耳聲發射出現的原因。只有當外毛細胞正常時，才可能引出誘發耳聲反射。如耳蝸病變外毛細胞功能障礙，誘發耳聲發射就可能引不出。蝸后病變未影響到耳蝸的外毛細胞，誘發耳聲發射也可以引出。所以，能引起誘發耳聲發射而引不出腦干誘發電位的患耳為蝸后病變，引不出誘發耳聲發射的患耳，在排除傳導性聾后，可認為是耳蝸外毛細胞功能障礙。耳聲發射的異常，除了考慮外毛細胞的異常外，可能存在中耳的潛在病變。通常認為聽閾小于30dBHL時TE不容易引出，中耳的功能狀態對TE的影響比對純音聽力大，因為既影響聲音的傳入，也影響聲音的傳出。中耳積液主要影響DP的低中頻區，高頻影響不大。而且和積液的量以及粘稠度有關，當中耳積液量小于1/2時，DP沒有明顯影響。骨膜穿孔較小時（1％）時，影響低頻DP，隨著穿孔增大，逐漸向高頻發展。

客觀測聽的另一種方法為電反應測聽法。我們已經知道，當耳受到聲音刺激，聽覺系統從末梢神經到中樞這一通道上會誘發出一系列電位變化，記錄這些電位變化的方法，叫做電反應測聽法。聽覺誘發的電位和身體其它電位比較起來顯得非常微弱，大小只有幾個微伏，因此很難提取。直到出現電子計算機以后，才有可能將這些誘發電位從電波干擾的背景噪聲中，通過“疊加”技術而提取出來并加以記錄，從而使用于臨床。電反應測聽法記錄聽覺系統末梢的電位叫做耳蝸電圖，記錄中樞部分的叫腦干電反應和皮質電反應測聽。

耳蝸電圖產生于耳蝸，包括耳蝸微音電位（CM），動作電位(AP)以及和電位（SP），耳蝸病變，比如梅尼埃病會出現異常波形，但是中耳病變也會影響耳蝸電圖，會導致反應閾增高，但是波形正常。

腦干誘發電位是一個波形圖，有5個波，Ⅰ波表示耳蝸神經近耳蝸端，Ⅱ波表示耳蝸神經近顱端，Ⅲ波表示蝸核，Ⅳ波表示上橄欖核，Ⅴ波表示外側丘系。如果Ⅴ/Ⅰ振幅比小于1/2為蝸后病變征象之一，雙耳Ⅰ－Ⅴ波間期差大于0.4ms也是蝸后病變征象。傳導性聾患者ABR各波潛伏期延長，波間期不變，Ⅰ波常引不出。但是要注意ABR僅反應高頻聽力，不代表低頻，而且僅反應外周聽敏度和腦干通路的神經傳導功能，不代表真實聽力。

它們可以被用于客觀地測定耳聾病人的真實聽力，如實地反映聽覺傳導通路的功能(包括毛細胞、聽神經和聽中樞的功能)，特別適合于嬰幼兒、偽聾及精神病病人。但是要注意腦干以上更高聽覺中樞的病變。

中潛伏期電位以及40Hz相關電位，以及更高皮層的慢反應則可以用于鑒別中樞性聾，功能性聾和偽聾。

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